“这孩子眼睛又大又亮!”听到这样的夸奖,孩子的家长一般是高兴得意的。但值得注意的是,如果孩子如猫眼一般反光,家长就要警惕了,这意味着孩子很可能患上了“猫眼症”,即视网膜母细胞瘤。
什么是视网膜母细胞瘤
“猫眼症”也称眼癌,学名视网膜母细胞瘤( retinoblastoma,RB) ,是婴幼儿最常见的眼球内恶性胚胎性肿瘤,约占全部儿童全身恶性肿瘤的 4% ,占儿童致盲原因的5% ,严重威胁患儿的视力和生命。多见于5岁以下婴幼儿,绝大多数3岁以下发病,分为单眼发病或双眼发病,部分患儿为双眼先后发病。由于RB具有隐蔽性,因此RB 的早诊断治疗是非常重要的,能够及时挽救患儿的视力和生命。
疾病症状
一般来说,亚洲人的瞳孔在肉眼状态下看,是黑褐色的,而当瞳孔至视网膜之间有白色物如晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤或脉络膜缺失时,瞳孔区则反射出白光,外观上看可见瞳孔区呈白色,医学上称为白瞳症。
孩子视网膜母细胞瘤发病时,年纪往往都很小,不懂得表达,有的孩子常爱哭闹,即使是晚上睡眠时也会突然的哭闹或烦躁,父母不要一味地认为是孩子脾气太差。如果等到孩子的眼睛出现明显变化了再就医,后果可能不堪设想。
治疗方法
视网膜母细胞瘤算是比较严重的疾病,随着医疗水平的提高,视网膜母细胞瘤治疗方法的完善,眼球摘除率明显下降。
一、化学治疗
1.全身化疗
全身化疗也称化学减容法,通过静脉使用化疗药物进行治疗。全身化疗对早期视网膜母细胞瘤疗效较好,但对晚期肿瘤效果欠佳。全身化疗可能出现的并发症有骨髓抑制、听力丧失、耐药等,严重不良反应可能危及患儿生命,影响长期生存质量。
2.局部化疗
局部化疗是为提高药物有效浓度、减少全身副作用发生的改进治疗方法。20 世纪末,美国医师率先尝试局部化疗并取得成功,局部化疗逐渐得到广泛使用。目前主要通过动脉、静脉、玻璃体腔进行局部给药。
二、放射治疗
1.外照射治疗
外照射治疗是采用带电粒子束射线杀灭肿瘤细胞,是一种可保留眼球及视力的传统治疗方法, 但因其可能造成继发肿瘤、发育缺陷,一般不作为首选疗法,而对于肿瘤晚期瘤体体积过大、双侧肿瘤、视力保存尚可的患者而言,外放射治疗仍然是一种重要的治疗方法。
2. 局部放射治疗
为减少外照射放疗对正常组织的影响,1930 年 Foster Moore 开始研究局部放疗以减少外放射 治疗产生的并发症。目前已有多种局部放射治疗方法可供临床医师选择。现有的方法包括:质子放射治疗、巩膜敷贴、立体定向放射治疗、调强放射治疗等。
三、手术治疗
1.眼球摘除
眼球摘除仍是一种重要且有效的治疗方式,特别是对于病情严重、高度怀疑肿瘤可能发生转移的患儿。术中需谨慎操作以免造成肿瘤播散,术后患儿仍需 接受化疗或放疗以减少肿瘤复发率,需定期随访。眼球摘除术后应予以义眼台植入以减少手术对眶骨发育的影响。
2.眼眶内容物剜除术
因家属对疾病缺乏认知,部分患儿就诊时已出现眼球突出、眼眶疼痛、眼睑水肿等症状,病灶常常突出眼球并累及眼眶,为挽救患儿生命必要时行眶内容物剜除术,术后结合化疗或放疗辅助治疗以提高生存率,但仍有眶内肿瘤复发的风险,且手术对于患儿外观影响较大。该疗法主要是为挽救患儿生命而做出的选择,同时也体现了家属对疾病认知的不足。
四、物理治疗及光化学治疗
1.激光光凝治疗
该疗法是通过激光热凝固肿瘤供血血管或直接杀伤肿瘤细胞以达到治疗目的,适用于远离中心凹及视乳头等重要部位的瘤体,避免激光热凝损伤重要部位。激光光凝治疗可能造成视网膜血管闭塞、视网膜脱离、视网膜纤维增生等并发症。
2.经瞳孔温热疗法
温热疗法是一种加热组织以提高 局部温度至细胞毒性水平,导致组织死亡的治疗方法。
3.冷凝治疗
冷冻疗法是一种诱导肿瘤组织快速冻结,导致肿瘤细胞内冰晶结成、蛋白质变性、细胞破裂等,继发肿瘤血管血栓及组织梗死以达到治疗目的的疗法。该疗法适用于赤道部前方小型肿瘤,90% 直径小于3mm 的肿瘤可治愈。冷冻疗法的并发症包括眼睑水肿、结膜水肿及短暂性局限性浆液性视网膜脱离。
4.光动力治疗
光动力疗法( PDT) 被认为是一种微创且相对无毒的治疗方式,其原理为使用光照激活聚集在靶组织的光敏化合物,触发组织微环境中活性氧物质产生并发挥作用,目前已用于多种眼内肿瘤的治疗。
5.基因治疗
基因治疗主要有自杀基因治疗、促凋亡基因治疗、抑癌基因治疗、抗肿瘤血管生成基因治疗、溶瘤性病毒基因治疗等。从理论上来讲可从根 本上解决疾病,基因转染、基因表达的效率直接影响治疗效 率,其对机体其它功能或器官的影响仍需大量研究。
通过深圳希玛林顺潮眼科医院的科普,大家对这一疾病是不是都有了大致的了解呢?早发现、早治疗是提高预后的重要前提,家长们一定要留意孩子的眼健康情况!
内容参考
[1]邹宏密,简嘉,周希瑗.视网膜母细胞瘤的治疗研究进展[J].国际眼科杂志,2018,18(08):1407-1410.
[2]闫丽,于晓明,张秀萍.儿童视网膜母细胞瘤的临床病理特点和治疗方法分析[J].中国肿瘤临床与,2020,27(04):397-399.
[3]健康时报网.齐钰《宝宝眼睛最怕反白光》